双食记影评 是地中海贫血吗

 

地中海贫血是一种可对人体造成严重危害的疾病,通常来讲,人们在患上地中海贫血后,身体上也会表现出一些异样的特征。那么,地中海贫血的症状有哪些?

β地中海贫血临床表现:

1.重型 又称Cooley贫血。地中海贫血患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早,病情愈重。

严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命,约3~4周输血一次,随年龄增长日益明显。伴骨骼改变,首先发生于掌骨,至长骨、肋骨,最后为颅骨,形成特殊面容(Down面容):头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷,眼距增宽,眼睑水肿。食欲不振,生长发育停滞,性成熟障碍,第二性征不明显,皮肤斑状色素沉着。肝脾日渐肿大,以脾大明显,可达盆腔,合并脾功能亢进加重贫血及输血频率增加,粒细胞减少等。患儿常并发支气管炎或肺炎。并发含铁血黄素沉着症时因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺等而引起该脏器损害的相应症状,如糖尿病等内分泌障碍,其中最严重的是心力衰竭和肝纤维化及肝功能衰竭,是导致地中海贫血患儿死亡的重要原因之一。持续的大量幼红细胞破坏可引起高尿酸血症,出现痛风性关节炎,下肢慢性溃疡.本病如不治疗,多于5岁前死亡。若从婴儿期开始给予正规的“高量输血加去铁疗法”可维持患儿的生长发育,基本无上述症状体征而如正常人生活。

2.中间型 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻。

3.轻型 地中海贫血患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。

α地中海贫血临床表现:

1.静止型α地贫 患者无临床及血液异常表现;红细胞形态正常;出生时脐带血中HbBart含量为0.01-0.02,但3个月后即消失。

2.轻型α地贫 患者无贫血或轻度贫血,感染时贫血可加重;轻度肝、脾大或无肿大;轻度小细胞低色素贫血;HbA2和HbF含量正常或稍低,患儿脐血Hb Bart含量为0.03~0. 14,于生后6个月时完全消失。

3.血红蛋白H病 依发病年龄,病情轻重等可分为以下三型:

①重型:多于要儿期发病,类似重症β-地中海贫血,严重的慢性溶血性贫血,库氏面容,脾大明显,需依靠输血维持生命。新生儿期无贫血。HbBart 25%。少量HbH;

②慢性溶血性黄疸型,本型少见,轻至中度贫血,持续性轻至中度黄疽,轻度肝、脾大,感染和(或)药物加重溶血,可合并胆石,高间接胆红素血症,切脾后黄疸不消退;

③轻型:本型常见,儿童或青少年期发病,轻度或无贫血,轻或无肝、脾大。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疽,甚至“溶血危象”,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现,应注意鉴别。

关于人们患上地中海贫血症后会有的特征表现,通过本文的叙述大家便可清楚了解。通常来讲,在患上地中海贫血症后,人们身上也会出现感染和脾大等症状。

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